Ebstein Anomalisi Nedir

Konusu 'Çocuk Sağlığı' forumundadır ve elif tarafından 22 Şubat 2011 başlatılmıştır.

  1. elif Moderator


    Ebstein Anomalisi
    Trikuspit kapağın posterior ve septal yaprakları sağ ventriküle doğru yer değiştirmiş olup annulusun altında yerleşmiştir. Sağ atrium normalden geniş, sağ ventrikül ise küçüktür. Trikuspit kapağın anterior yaprakçığı ise normal yerindedir. Sonuçta olguların çoğunda trikuspit yetmezliği, atriyoventriküler aksesuar ileti yolları ve patent foramen ovale mevcuttur. ASD'si olan olgularda Ebstein anomalisinin ve trikuspit yetmezliğinin ağırlığına bağlı olarak sağdan sola şant varsa siyanoz izlenir.

    Klinik Olguların %50'sinde bebeklik döneminde siyanoz ve sağ kalp yetmezliği gelişir. Supraventriküler aritmiler

    Efor dispnesi Trikuspit yetmezliğine bağlı üfürüm, 3. ve 4. kalp sesi, juguler venoz basınç artışı, hepatomegali gibi muayene bulguları olabilir.

    EKG Sağ atriyal dilatasyon (II, III, aVF derivasyonlarında 2,5 mm ve daha yüksek P dalgaları), PR uzaması, sağ dal bloğu, inkomplet sağ dal bloğu, %10 olguda WPW sendromu, atriyal ve ventriküler aritmiler izlenebilir.

    Röntgen Kalp silueti daha çok sağ atriyal büyümeye bağlı olarak genişlemiş olabilir. Siyanotik olgularda akciğer vaskularitesi azalmıştır.

    EKO Tanı koydurur.

    İnvazif tanı Ebstein anomalisinde aritmi tehlikesi nedeniyle risklidir. Kardiyoversiyon için gerekli her türlü önlem alınarak uygulanmalıdır. Siyanotik yenidoğan grubu hastalarda, pulmoner atreziyi veya ağır stenozu ekarte edebilmek için güç olsa bile pulmoner artere girilmesi gerekebilir.

    Prognoz Hastaların prognozu doğrudan doğruya anomalinin ağırlığına bağlıdır. Semptomatik olgularda prognoz iyi değildir.

    Tedavi
    İnfektif endokardit profilaksisi
    Aritmisi olan olgulara antiaritmik tedavi
    Kalp yetmezliği olan olgularda kalp yetmezliği tedavisi
    Kritik yenidoğan olgularda ekstrakorporal oksijenizasyon

    Cerrahi tedavi
    Trikuspit kapağın reimplantasyonu ile birlikte sağ ventrikülün vertikal plikasyonu yapılır. WPW sendromu olan hastalarda bu operasyon sırasında aksesuar yolun kesilmesi, ASD'si olan hastalarda ASD'nin onarımı da yapılır. Hastalarda postoperatif sonuçlar değişkendir.
     



Sayfayı Paylaş